Revista Canal Abierto 37 | Caso Clínico

Síndrome de Silver Russell y su Implicación Endodóntica. Reporte de un Caso

Resumen

El objetivo del presente reporte de caso es mostrar la importancia que tiene el conocer las manifestaciones clínicas y sistémicas que caracteri- zan al síndrome de Silver Russell (SSR) y su relación con la Endodoncia. El SSR es una enfermedad genética caracterizada por retraso del creci- miento intrauterino, asimetría corporal de hemihipertrofía, dismorfis- mo facial peculiar, paladar profundo, maloclusión Clase II, apiñamiento dental debido a maxilares pequeños, microdoncia, hipodoncia, retraso en la erupción, agenesia de incisivos laterales y segundos premolares, insuficiencia renal, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, deficiencia de hormona de crecimiento, displasias óseas, microdoncia, taurodontis- mo, dens invaginatus, gingivitis, periodontitis, múltiples procesos ca- riosos, hipoplasia de esmalte y cemento radicular.

Paciente masculino de 15 años de edad acude a consulta del Primer Mo- lar Inferior Izquierdo con diagnóstico de Pulpitis Irreversible Sintomáti- ca con Tejidos Periapicales Sanos. Se procedió a realizar el tratamiento endodóntico previo aislamiento absoluto, instrumentación con el siste- ma rotatorio TF Adaptive® (Axis/SybronEndo, Orange, CA) con abun- dante irrigación-aspiración de hipoclorito de sodio al 5.25% (Viarzonit®) entre cada cambio de instrumento, finalmente se procedió a introducir la punta ultrasónica durante 20 segundos realizando tres recambios de solución  irrigadora  entre  cada  secuencia,  para  finalmente  eliminarlo con agua bidestilada. La obturación se realizó mediante el sistema de obturación de gutapercha caliente Alpha y Beta (B & L Biotech) aunado a cemento sellador MTA-Fillapex® (Ángelus, Londrina, PR, Brasil). Con- cluido el tratamiento, se colocó restauración temporal de CavitTM (3M ESPE) y se verificó radiográficamente la obturación final.

Palabras Claves: Síndrome de Silver Russell, Nódulos Pulpares.

Summary

The objective of this case report is to show the importance of knowing the clinical and systemic  manifestations  that  characteri- ze the Silver Russell syndrome (SSR) and its relationship with En- dodontics. SSR is a genetic disease characterized by intrauterine growth retardation, asymmetry of hemihypertrophy, peculiar facial dysmorphism, deep palate, Class II malocclusion, dental crowding due to small jaws, microdontia, hypodontia, delayed eruption, age- nesis of lateral incisors and second premolars, renal failure, hypo- parathyroidism, hypothyroidism, growth hormone deficiency, bone dysplasia, microdontia, taurodontism, dens invaginatus, gingivitis, periodontitis, multiple carious processes, enamel hypoplasia and radicular cement.

A  15-year-old  male  patient  visited  the  First  Lower  Left  Molar  with diagnosis of Irreversible Symptomatic Pulpitis with Healthy Periapi- cal Tissue. We proceeded to perform the endodontic treatment prior to absolute isolation, instrumentation with the TF Adaptive® rotary system  (Axis  / SybronEndo, Orange, CA)  with  abundant  irrigation- aspiration of 5.25% sodium hypochlorite (Viarzonit®) between each instrument change, finally the ultrasonic  tip was introduced  for 20 seconds making three replacements of irrigating solution between each  sequence,  to  finally  eliminate  it  with  bidistilled  water. The  fi- lling was carried out using the Alpha and Beta hot gutta-percha fi- lling system (B & L Biotech) together with MTA-Fillapex® sealant ce- ment (Angelus, Londrina, PR, Brazil). After the treatment, CavitTM temporary restoration (3M ESPE) was placed and the final filling was verified radiographically.

Key words: Silver Russell Syndrome, Pulpal Nodules.

Introdución

El síndrome de Silver-Russell (SSR) es una enfermedad genética carac- terizada por retraso del crecimiento intrauterino, asimetría corporal de hemihipertrofía,  y  dismorfismo  facial  peculiar.  Fue  descrito  por Silver en 1953 en dos niños pequeños al nacimiento con retraso en el desarro- llo, así como asimetría corporal y en 1954 por Russell, quien describió características  particulares  en  algunos  de  sus  pacientes  como  fueron enanismo intrauterino, disostosis craneofacial con frente amplia, labios delgados y pequeños e inclinación hacia abajo de las comisuras labiales. Patton lo denominó con “Síndrome de Silver-Russell” y posteriormente Price especificó los criterios diagnósticos como menor peso al nacimien- to, crecimiento postnatal retardado, perímetro cefálico conservado, asi- metría corporal y dismorfismo facial clásico1,2,3,4,5,6.

La frecuencia de aparición es uno por cada 100.000 nacidos vivos, sien- do comprobado en herencia autosómica dominante y excepcionalmente recesiva, afectando en igual manera a ambos sexos; cabe señalar que los pacientes son pequeños al nacer y continúan con retraso en el crecimiento postnatal en peso y talla, no hay crecimiento proporcionado y se presenta asimetría corporal con afección de algún segmento corporal, la cara es de forma triangular, es decir, frente amplia, mentón pequeño y micrognatia, boca ancha con comisuras hacia abajo; además hay clinodactilia de me- ñiques y sindactilia entre tercero y cuarto dedos; la talla final que pueden lograr es en promedio 1.50 cm en varones y 1.40 cm en mujeres1,2,3.

Se considera el primer trastorno humano asociado con mutaciones epi- genéticas que afectan a dos cromosomas diferentes, como es disomía uniparental maternal (UPD) del cromosoma 7 e hipometilación del IGF2/ H19 del apareamiento irregular de un grupo de genes impresos en la re- gión control 1 (ICR1) en el cromosoma 11p15.5. El modo de herencia es variable; en aproximadamente 5 a 10% de SSR ocurre una disomía unipa- rental materna (UDP) del cromosoma 7, pero en la mayoría de los casos (35-64%) ocurre una hipometilación del IGF2/ H19 en el cromosoma 11 e incluso estudios reportan que los portadores de esta mutación general- mente presentan el fenotipo más clásico y aberrante de SSR7,8,9,10,11.

El diagnóstico diferencial del Síndrome Silver-Russell incluye síndromes donde su característica principal es el enanismo, como 3M con retraso en el crecimiento intrauterino, Síndrome de Turner, Síndrome de Fanco- ni, Ataxia telangiectasia, y otros disturbios metabólicos, cromosomales y endocrinos que puedan presentar estatura baja12.

Culler en 1987 describe como características intraorales el paladar pro- fundo,  maloclusión  Clase  II,  apiñamiento  dental  debido  a  maxilares pequeños, microdoncia, hipodoncia, retraso en la erupción y agenesia de  incisivos  laterales  y  segundos  premolares,  que  luego  son  confir- madas con estudios como el de Kjellberg en el 2000 y Bergman en el 200313,14,15.  En  1995,  Kotilainen  encuentra  defectos  del  desarrollo dentario tanto en dentición mixta como permanente en el 50% de los pacientes estudiados. También se ha encontrado asimetría en la cavidad oral encontrando una mitad más desarrollada que la otra16. En estudios cefalométricos en el 2003 por Bergman et al. se identificó que los pa- cientes con SSR tienen tendencia a Clase II esquelética con aumento de la sobremordida vertical y horizontal, así como disminución en la altura facial anterior y disminución de la longitud mandibular; además, repor- taron disminución de la edad dental en 1.2 años y disminución de la edad de erupción de 1.3 años15.

El SSR se caracteriza por su gran variabilidad de manifestaciones clíni- cas, además de las anteriormente mencionadas, también hay presencia de enfermedades crónicas como insuficiencia renal, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, deficiencia de hormona de crecimiento o insensibilidad a su receptor, displasias óseas16 microdoncia, apiñamiento dental, tauro- dontismo, dens invaginatus, gingivitis, periodontitis, múltiples procesos cariosos, maloclusión, hipoplasia de esmalte y cemento radicular17,18. Algunas de estas manifestaciones características del SSR, repercuten a nivel pulpar a través de la formación de cálculos pulpares, tal es el caso de la insuficiencia renal19, el hipoparatiroidismo20, caries, maloclusión, hipoplasia de esmalte y/o cemento radicular y periodontitis21.

El objetivo del presente reporte de caso es mostrar la importancia que tiene el conocer las manifestaciones clínicas y sistémicas que caracteri- zan al síndrome de Silver Russell, su repercusión en la pulpa dental y por consiguiente, su relación en la Endodoncia.

Presentación del Caso Clínico

Paciente masculino de 15 años de edad que acude a consulta, acom- pañado  de  su  madre,  al  Posgrado  de  Endodoncia  de  la  Facultad  de Medicina  de  la Universidad Autónoma  de Querétaro  para  valoración del órgano dentario Primer Molar Inferior Izquierdo (36), debido a que presentaba dolor espontáneo de dos días de evolución.

Durante  el  interrogatorio,  la  madre  manifestó  que  hace  14  años  fue diagnosticado con Síndrome de Silver Russell, padeciendo hipotiroidis- mo, el cual fue diagnosticado dos años atrás, alteraciones en la visión, sinusitis crónica, enfermedad constante de vías respiratorias bajas, problemas de aprendizaje y problemas nutricionales. Sin embargo, refiere estar controlado por su médico en todos los aspectos. Así mismo, re- fiere diversos hábitos orales como succión de dedo, proyección lingual, bruxismo, apretamiento y respiración bucal.

Al examen extraoral se destaca paciente con talla baja para la edad, ligera  asimetría  corporal,  macrocefalia,  frente  amplia,  comisuras bucales descendentes (figura 1a y 1b); al examen intraoral se obser- va microdoncia, múltiples restauraciones a base de resina, desgas- tes  oclusales,  mordida  abierta,  higiene  bucal  deficiente  (figura  2a, figura 2b y figura 2c) y órgano dentario 36 con restauración filtrada de amalgama (figura 3).

Figura 1a. Exploración Extraoral

Figura 1a. Exploración Extraoral

Figura 2a. Examen Intraoral

Figura 2b. Examen Intraoral

Figura 2c. Examen Intraoral

Figura 3. Órgano Dentario 36

En la radiografía panorámica (figura 4) se evidenció la presencia de ápi- ces inmaduros en segundos tanto premolares como molares inferiores, microdoncia generalizada y zonas radiopacas en cámaras pulpares de molares y premolares, así como en la entrada de los canales de órganos dentarios anteriores.

Figura 4. Radiografía Panorámica

Durante  el  estudio  radiográfico  periapical  digital  (RGV  Kodak  5100, Rochester, NY, USA) del órgano dentario 36 (figura 5), se hace eviden- te la calcificación de la cámara pulpar y la presencia de canales estre- chos, se realizaron pruebas de sensibilidad pulpar térmicas al frío con Endo Ice (Coltene/Whaledent), a las cuales respondió positivo con do- lor persistente y localizado, ante las pruebas de percusión tanto hori- zontal como vertical, el paciente respondió negativo. Por lo tanto, en base a los resultados obtenidos el diagnóstico fue Pulpitis Irreversible Sintomática  con Tejidos  Periapicales Sanos.  Previa  autorización  por parte de la madre, a través del consentimiento informado, se decide iniciar tratamiento de Endodoncia.

Figura 5. Radiografía Periapical de Órgano Dentario 36

El procedimiento clínico inició con infiltración de lidocaína con epinefrina al 2% (FD Zeyco®), 1.8 ml, técnica troncular del nervio dentario inferior, aislamiento absoluto con clamps 14  (Hu-Friedy®) y asepsia del campo operatorio con hipoclorito de sodio al 2.5% (Viarzonit®), para así iniciar con la eliminación de la restauración de amalgama y acceso con fresa re- donda de carbide No. 3 (S.S.White®) y fresa EndoZ® (Maillefer/Dentsply, Ginebra, Suiza), al llegar a cámara pulpar se identificaron múltiples nó- dulos pulpares, por lo que se decidió continuar con equipo de ultrasoni- do (NSK, Hoffman, Il, USA Varios 370). empleando la punta E15D (NSK, Hoffman,  Il, USA)  para  lograr  su  eliminación,  simultáneamente  irriga- ción/aspiración con hipoclorito de sodio al 5.25% (Viarzonit®).

Una vez finalizado el acceso cameral, se localizaron dos canales mesiales y uno distal, sin embargo, una parte de la entrada de los mismos se en- contraba obstruida por nódulos pulpares, por lo que se decidió colocar EDTA al 18% (Ultradent®) y así permitir desprender dichos nódulos me- diante vibraciones ultrasónicas de la misma manera como se mencionó anteriormente. Una vez eliminados, se procedió a patentizar los canales con lima tipo K No. 15 (Maillefer, Suiza) para así determinar la longitud de trabajo empleando el localizador electrónico de foramen Apex ID (Sybro- nEndo sds E.U.A). Se utilizaron fresas Gates Glidden No. 3 y 2 (Maillefer, Suiza) para los tres canales, con el fin de ampliar la entrada de los mis- mos, así como abundante irrigación/aspiración de hipoclorito de sodio al 5.25% (Viarzonit®) entre cada cambio de instrumento con una jeringa desechable de 10 cc y aguja Endo-Eze® (Ultradent®), se instrumentaron los canales con sistema rotatorio TF Adaptive® (Axis/SybronEndo, Oran- ge, CA) siguiendo las instrucciones del fabricante.

Se colocó medicación intraconducto a base de hidróxido de calcio, mez- clado con solución fisiológica, algodón en la entrada de los canales y res- tauración temporal de CavitTM (3M ESPE), así como se mencionaron indi- caciones de cuidado de manera verbal tanto al paciente como a la madre del mismo. Siete días después, el paciente acudió a consulta asintomáti- co, por lo que se procedió a la obturación de los canales, previa anestesia y aislado mencionado de igual manera anteriormente, eliminación de la restauración temporal y algodón, irrigación/aspiración de los canales con hipoclorito de sodio al 5.25% (Viarzonit®) y activación ultrasónica (NSK Varios 370) con punta de ultrasonido E12 (NSK, Hoffman, Il, USA) durante 20 segundos realizando tres recambios de solución irrigadora entre cada secuencia, para finalmente eliminarlo con agua bidestilada.

La obturación se realizó mediante el sistema de obturación de gutaper- cha termoplástica Alfa y Beta (B & L Biotech) aunado a cemento sellador MTA-Fillapex® (Ángelus, Londrina, PR, Brasil), cuya preparación fue de acuerdo con las recomendaciones del fabricante. Concluido el tratamien- to, se colocó restauración temporal de CavitTM (3M ESPE) y se verificó radiográficamente la obturación final (figura 6). Se otorgaron indicacio- nes de cuidado de manera verbal, tanto al paciente como a la madre, se recomendó rehabilitar órgano dentario y posteriormente realizar tratamiento de ortodoncia con la finalidad de corregir maloclusión y eliminar hábitos orales, así mismo, se mencionó la necesidad de realizar controles periódicos con fines preventivos y descartar en la mayor medida posible un futuro tratamiento de canales.

Figura 6. Radiografía Periapical Final de Órgano Dentario 36

Discusión

El diagnóstico temprano de los pacientes con Silver-Russell facilita las etapas del tratamiento endodóntico, a través de la prevención y manejo adecuado de dichos pacientes y brinda más opciones de tratamientos ortodónticos, de- bido a las características craneofaciales de este tipo de pacientes, el realizar cambios esqueletales contribuye en el tratamiento de ortodoncia y colabora para lograr exitosamente la oclusión óptima y un perfil ortognático.

No existe literatura que mencione que una característica del Síndrome de Silver Russell sea la calcificación pulpar, sin embargo, varias manifestaciones clínicas propias del síndrome como son la insuficiencia renal, hipoparatiroi- dismo, maloclusión, hipoplasia del cemento radicular, caries y el bruxismo tienden a generar calcificaciones o nódulos pulpares, por lo que el SSR está íntimamente ligado a dichas alteraciones pulpares19,20,21. La presencia fí- sica de nódulos pulpares puede originar dificultades durante el tratamiento de canales, principalmente cuando los nódulos se encuentran adheridos a la pared de la cámara pulpar, ya que es muy difícil su extirpación dificultando la entrada a los canales y en estas condiciones puede llegar a presentarse una perforación, la cual a su vez disminuye la posibilidad de mantener un pronos- tico favorable para dicho órgano dental.

Los  nódulos  pulpares  son  calcificaciones  pulpares  que  consisten  en  con- creciones de tejido muy calcificado y estructura laminada, también se les conoce como cálculos pulpares, dentículos, pulpolitos o nódulos pulpares, Johnson y Bevelander admiten que la calcificación de los nódulos pulpares se verifica sobre una matriz orgánica y los clasifican en dentículos, ocupando la región de los cuernos pulpares y en calcificaciones difusas radiculares22, Stafne ha atribuido la presencia de las calcificaciones con irritantes locales de acción prolongada, como caries, obturaciones, abrasión, erosión, retracción gingival y enfermedad periodontal, así como también como consecuencia de manifestaciones sistémicas23.

Cohen menciona que las calcificaciones de la pulpa pueden darse en forma de un nido de células en degeneración, de un trombo sanguíneo o de fibras de colágeno, al respecto, diversos autores consideran que ésta representa una forma de calcificación distrófica, donde el calcio se deposita en el teji- do donde ocurren cambios degenerativos; cuando degeneran las células, los cristales de fosfato de calcio pueden depositarse dentro de la célula, primero dentro de las mitocondrias a causa de la mayor permeabilidad de las mem- branas celulares, de esta forma la célula en degeneración que sirve como nido puede iniciar la calcificación de un tejido24.

Conclusión

EL SSR presenta una gran diversidad de manifestaciones clínicas y sistémicas, algunas de ellas tienen repercusión directa en el tejido pulpar de los órganos dentales, tal es el caso de la formación de nódulos pulpares en cámara pulpar o incluso la calcificación pulpar, complicando de esta manera los procedimien- tos necesarios para llevar a cabo un adecuado tratamiento endodóntico.

Es de vital importancia realizar un adecuado diagnóstico, iniciando por una exhaustiva historia clínica en todos los pacientes, de tal manera que se identi- fiquen posibles patologías, alteraciones cromosómicas, enfermedades here- dofamiliares, tanto locales como sistémicas que puedan interferir con el plan de tratamiento odontológico y así tomar las medidas precautorias necesarias; por otro lado, la valoración radiográfica proporciona información muy impor- tante para el tratamiento endodóntico, ya que dicho estudio aporta posibles complicaciones que pueden ocurrir durante un tratamiento de canales, previniendo el fracaso en algunos casos.

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